Узловатый полиартериит (болезнь куссмауля-майера)

Узелковый полиартериит (ПАН) — это системный васкулит поражающие средние и мелкие артерии, особенно в местах их бифуркации или разветвления. Характерно поражение почечных и висцеральных сосудов. Узловатый полиартериит особенно часто встречается у людей с возраст от 40 до 50 лет и может встречаться реже у детей. В литературе узелковый полиартериит еще называют болезнью Куссмауля-Майера.

Васкулит воспалительные заболевания сосудистой стенки, которые могут поражать любой тип кровеносных сосудов (артерия, капилляр или вена), любого калибра и с любым расположением один или несколько органов могут представлять интерес. Васкулит может быть первичным заболеванием или вторичным при других заболеваниях. В случае васкулита механизм выработки иммунологический. в результате реакций, вызванных иммунными комплексами антиген-антитело или продуцируемых клеточным опосредованием.

Этиопатогенез узлового полиартериита

Причины возникновения болезни Куссмауля-Майера неизвестны, она включена в категорию аутоиммунных (системных) заболеваний. Было замечено, что некоторые пациенты инфицированы вирусом гепатита B и C. Другими причинами, связанными с узловым полиартериитом, являются лекарства от заболеваний щитовидной железы, пенициллин, тиазидные диуретики, курение, избыток амфетаминов.

Воспалительный процесс поражает артерии различных органов. Наиболее часто поражаются артерии, орошающие почки (в 85% случаев), сердце (75%), печень (65%), пищеварительный тракт (50%)., поджелудочная железа, яичко, нервная система, кожа. Важным моментом в патогенезе этого заболевания является отсутствие интереса к легочной артерии. (из-за более низкого режима давления, чем в системном кровотоке) и селезенка (из-за обилия клеток ретикулоэндотелиальной системы, эффективно очищающей циркулирующие иммунные комплексы).

Клиническая картина узелкового полиартериита

Характерные симптомы Они включают:

— высокая температура;
— Головная боль;
— усталость;
— слабость;
— потеря веса;
— сильная боль в суставах и мышцах.


Это может повлиять на несколько органов и систем. в результате чего:

— повреждение почек включает гематурию, протеинурию (может привести к нефротическому синдрому), тяжелую гипертензию и, наконец, хроническую почечную недостаточность (объективно выраженную уменьшением мочеиспускания или анурией, гематурией, отеком ног, головокружением, липотимией, комой).
— мышечно-суставное повреждение проявляется артралгией, артритом и / или миалгией с мышечной атрофией или без нее.
— нарушение пищеварения включает боль, тошноту, рвоту, кровотечение, реже может привести к перфорации пищеварительного тракта.
— кожные проявления включают сыпь, пурпуру, узелки, ретикулярное ливье, симптомы, которые возникают особенно в нижних конечностях.
— повреждение сердца может вызвать острый инфаркт миокарда, застойную сердечную недостаточность или перикардит.
— касаясь центральной нервной системы он встречается реже и может включать расстройства поведения, потерю равновесия, потерю координации движений, спутанность сознания, мышечный паралич, судороги, припадки, инсульт.

Лабораторные исследования при узелковом полиартериите

Диагноз заболевания сложно поставить только на основании симптомов, описанных пациентом и объективированных клиническим обследованием. Будут выполнены многочисленные лабораторные исследования, такие как гемолейкограмма, анализ мочи, иммунологические тесты, артериограмма.

— Повышенная СОЭ;
— Повышенный С-реактивный белок;
— Увеличенные лейкоциты;
— Повышенные тромбоциты;
— Мочевая кислота и креатинин для оценки целостности почек;
— Низкий коэффициент дополнения C3;
— Криоглобулины присутствуют;
— Повышение циркулирующих иммунных комплексов;
— Наличие сывороточного антигена HBs или анти-HBs антител (маркер гепатита B);
— Коронарная ангиограмма.

Анатомо-патологическое обследование имеет особое значение для диагностики, обычно выполняется биопсия органа с признаками страдания (мышцы, кожа).

Для диагностики узелкового полиартериита «собралось» Американское общество ревматологов.

10 критериев, необходимых для постановки правильного диагноза PAN:

— потеря веса более 4 кг от начала болезни;
— livedo reticularis (ненормальный цвет кожи);
— боль или слабость в нижних конечностях;
— боль или нежность в яичках;
— мононевропатия или полинейропатия;
— артериальная гипертензия;
— повышенный уровень креатинина;
— наличие антигена HBs или антител к HBs (при гепатите B);
— аномальная артериограмма;
— аномальная артериальная биопсия.

Дифференциальная диагностика узелкового полиартериита это трудная проблема, потому что любое страдание можно принять во внимание, если симптомы болезни носят общий характер. Выражение симптоматики органа ограничивает варианты, а появление кожных поражений определяет диагноз васкулита, для классификации которого часто требуется анатомопатологическое обследование.

Лечение узелкового полиартериита

— Для пациентов без гепатита В., лечение основано на corticosterapie (Преднизон, Метилпреднизон) и иммуносупрессивная терапия (Метротрексат, Циклофосфамид). Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (периндоприл, каптоприл, лизиноприл) или блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин) будут назначены пациентам с артериальной гипертензией. Неудача при терапии кортикостероидами и циклофосфамидом является показанием для плазмафереза.
— Для пациентов с гепатитом В, лечение идет плазмаферез, связанный с интерфероном альфа.

Эволюция узлового полиартериита

Развитие болезни характеризуется появлением осложнений, смерть обычно наступает из-за почечной недостаточности, инфаркта и перфорации кишечника, сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, сердечная недостаточность). Нелеченное высокое кровяное давление приводит к серьезным повреждениям мозга, сердца и почек.

Пятилетняя выживаемость без лечения составляет 13%, в то время как пациенты с лекарственной терапией имеют выживаемость около 50%.

Поделиться ссылкой:

Оставьте комментарий